Down -> 각종 아미노산의 대사와 선천적 대사이상 보고서 

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lipoate, 아미노산 대사물질의 부족에 의한 뇌 에너지계의 저하, glutamate 이 아미노산들은 glutamic-oxaloacetic transaminase(GOT), FH4를 가진 4 종류의 효소단백질이 mitochondria 내막에 느슨하게 결합하고 있다. 이들 물질은 신장에서의 흡수역치를 넘으면 요중으로 배설된다. 이와 같은 선천적인 효소의 결핍이나 활성의 저하는 DNA의 돌연변이가 치사적인 변이가 아닌 변화를 일으키고 이것이 수식된 유전정보로서 자손에 전달된 결과 일어나는 것이다. Alanine은 glucose-alanine 회로에서 생성, serine, 색소이상, 근 긴장저하, 요소회로에 관여하며 carbamoyl phosphate와 결합하여 pyrimidine 염기합성에 관여한다. 한편 신성 아미노산뇨증은 신세뇨관의 특정 아미노산 재흡수장해 또는 세뇨관의 상해로 전 아미노산 재흡수 장해에 의해 요중으로 다량의 아미노산을 배설하는 것이다. 신생아기의 페닐케톤뇨증(phenylketonuria; PKU), 경련 등을 일으키고 정신 신체발육의 지연이 일어난다. Alanine,  ......

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각종 아미노산의 대사와 선천적 대사이상 보고서

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각종 아미노산의 대사와 선천적 대사이상

각종 아미노산의 대사와 선천적 대사이상

각종 아미노산의 대사와 선천적 대사이상

1. 들어가며

특정 아미노산의 대사과정에 관여하는 효소가 선천적으로 결핍되거나 활성이 저하하면 체내에 특정 아미노산 또는 그의 유도체(케토산, 히드록시산)가 증가한다. 이들 물질은 신장에서의 흡수역치를 넘으면 요중으로 배설된다. 이것을 일출(溢出)형 아미노산뇨증이라 한다. 한편 신성 아미노산뇨증은 신세뇨관의 특정 아미노산 재흡수장해 또는 세뇨관의 상해로 전 아미노산 재흡수 장해에 의해 요중으로 다량의 아미노산을 배설하는 것이다.

이와 같은 선천적인 효소의 결핍이나 활성의 저하는 DNA의 돌연변이가 치사적인 변이가 아닌 변화를 일으키고 이것이 수식된 유전정보로서 자손에 전달된 결과 일어나는 것이다. 아미노산의 대사이상증에서 공통적으로 보이는 증상은 경련, 정신박약 등의 신경증상, 색소이상, 피부이상, 특유의 취기 등이다. 정신박약이 되는 원인은 특정 아미노산의 체내 농도가 높아지기 때문에 뇌조직에서의 정상적인 단백질합성 저해, 아미노산 대사물질의 부족에 의한 뇌 에너지계의 저하, 암모니아 등에 의한 중추신경계 장해 등이다.

신생아기의 페닐케톤뇨증(phenylketonuria; PKU), 히스티딘뇨증(histidinuria), 단풍나무시럽병(marple syrup urine disease), 호모시스틴뇨증(homocystinuria) 등은 신생아 집단선별검사(mass screening)에 의해 조기진단되면 결핍효소의 기질인 특정아미노산의 섭취가 제한된 우유나 식품을 이용한다. 또 결핍효소의 보효소나 기질대사생산물을 공급하는 경우도 있다.

2. Alanine, aspartate, glutamate

이 아미노산들은 glutamic-oxaloacetic transaminase(GOT), glutamic-pyruvic transaminase(GPT)에 의한 아미노기 전이반응으로 α-케토산이 된 다음 TCA 회로에서 대사된다. Alanine은 glucose-alanine 회로에서 생성, 대사되며 cysteine의 산화로 생성되는 cysteine sulfinate의 탈황산과 kynurenine의 분해에 의해서도 생성된다. Aspartate는 asparagine synthetase에 의해서 asparagine이 되고, 요소회로에 관여하며 carbamoyl phosphate와 결합하여 pyrimidine 염기합성에 관여한다.

Glutamate는 glutamine synthetase에 의해 glutamine이 되며 glutamate decarboxylase에 의해 탈탄산되면 γ-aminobutyrate가 된다. 또 glutamate는 cysteine, glycine과 함께 glutathione의 구성성분이 되고 엽산의 구성성분이 된다.

3. Glycine, serine, threonine

Glycine synthase는 복합효소계로 보효소로 PLP, lipoate, FAD, FH4를 가진 4 종류의 효소단백질이 mitochondria 내막에 느슨하게 결합하고 있다. 이 효소계에 의해 glycine이 산화적으로 분해된다.

Glycine synthase의 활성은 간장이 가장 높고 신장에서도 상당히 인정되며 이 효소계의 선천적 장해에 의해 고글라이신혈증(hyperglycinemia)이 일어난다. 비 ketosis형 고글라이신혈증은 glycine synthase의 결핍이 원인이다. 증상으로는 경련, 지능장해(뇌파이상), 수액(髓液) 중의 glycine 농도의 현저한 증가(glycine 뇌증) 등이 있으며 유아기, 소년기까지 생존한다.

Ketosis형은 원인 불명이며 증상으로는 생후에 주기적인 ketoacidosis가 일어나며 구토, 근 긴장저하, 경련 등을 일으키고 정신 신체발육의 지연이 일어난다. 과사르코신혈증(hypersarcosinemia)은 Dimethylglycine dehydrogenase의 결핍에 의한 것으로 생각되며 sarcosine의 혈중, 조직(간, 뇌) 농도의 상승, 요중 배설량 증가 등이 일어난다. Glycine은 아미노기 전

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